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Jamais seul - Couverture
Les différentes formes de sclérose latérale amyotrophique

La SLA se distingue par deux formes, sporadique et familiale. Les causes de la SLA restent majoritairement inconnues. Seulement quelques mutations causant la pathologie ont été récemment découvertes.

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Les différentes formes de sclérose latérale amyotrophique
Photographie du célèbre astrophysicien Stephen Hawking, qui est également le plus connu des patients atteints de SLA.

Paralysie, atrophie des muscles et troubles du langage sont les symptômes observables. Notons que cette forme de SLA est rare, car la progression des symptômes est très lente.

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Photographie du célèbre astrophysicien Stephen Hawking, qui est également le plus connu...
Neuropathologie d’un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique et ayant une mutation dans le gène VCP

(a, b) Coupe de quadriceps atrophié présentant des agrégats de protéines (flèches). (c) Vertèbre entourant la moelle épinière avec des anomalies morphologiques. (d, e) Aucune atrophie cérébrale n’est à observer. (f) Dégénérescence des fibres du cordon latéral de la moelle épinière. (g, h) Perte des ...

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Neuropathologie d’un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique et ayant une mu...
Portrait du neurologue français Jean-Martin Charcot

Jean-Martin Charcot est le premier médecin à avoir décrit la sclérose latérale amyotrophique en 1865.

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Portrait du neurologue français Jean-Martin Charcot
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Pois
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Serpent
Représentation schématique des structures protéiques des protéines NLD (« Not Like Dad ») de lignées non inductrices et de lignées inductrices.

En expression hétérologue chez la plante Arabidopsis thaliana et fusionnée à la protéine fluorescente CITRINE (observations sur racines), on trouve la protéine NLD localisée à la membrane plasmique des cellules, dans le cytosol et dans des compartiments endomembranaires alors que la protéine NLD tro...

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Représentation schématique des structures protéiques des protéines NLD (Not Like Dad) d...
β-caténine et contraintes mécaniques

a L’invagination du mésoderme provoque la phosphorylation mécaniquement induite du site Y654 de la β-caténine Vue ventrale de l’invagination du mésoderme d’embryons de drosophile. b L’activation de la β-caténine est également causée le premier mouvement morphogénétique chez le poisson-zèbre, l’épibo...

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β-caténine et contraintes mécaniques
Twist et contraintes mécaniques

a La compression uni-axiale latérale faible (de l’ordre de 10 %) de l’embryon de drosophile induit l’expression du gène twist, normalement uniquement ventral, sur le dos de l’embryon. b La forte expression de Twist dans les cellules de l’endoderme antérieur (entre les flèches rouges) est due à la co...

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Twist et contraintes mécaniques
Implication de Twist et snail dans l'invagination du mésoderme

a La forte expression de Twist (protéine impliquée dans la différenciation du mésoderme et de l’endoderme) à la fin de l’invagination du mésoderme, b est perdue à plus de 80 % dans le mutant de snail chez qui l’invagination ne se produit plus, c et se trouve rétablie totalement dans le mutant de sna...

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Implication de Twist et snail dans l'invagination du mésoderme
Effets des contractions du mésoderme provoquées par voie magnétique, chez un mutant snail

a Positionnement du mésoderme de l’embryon ayant subi l’injection de liposomes magnétiques face à un réseau de micro-aimants fluctuants permettant de mimer quantitativement les pulsations instables snail dépendantes dans les mutants de snail défectifs en pulsations. b Observation des pulsations magn...

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Effets des contractions du mésoderme provoquées par voie magnétique, chez un mutant sna...
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