Le génome d'une mitochondrie code pour des ARN de transfert, les ARN ribosomiques et quelques protéines comme le cytochrome b (CYB) et l’ATP synthase (ATPase). Les deux brins complémentaires de l’ADN mitochondrial sont représentés par convention, et en référence à une légère différence de poids moléculaire, comme « brin léger » et « brin lourd ». La boucle D (« D-Loop ») comporte l’origine de réplication, divers éléments de régulation de l’expression des gènes mitochondriaux, et des régions hypervariables.