Lors de la fécondation d’un ovule, les mitochondries du spermatozoïde ne sont pas retrouvées dans l’œuf fécondé. Ainsi, les mitochondries du futur organisme sont d’origine maternelle. Or, les mitochondries possèdent un ADN qui leur est propre, présent en de nombreux exemplaires au sein de leur matrice. Cette information génétique mitochondriale n’est donc pas transmise de manière mendélienne, mais par les mères.